תוצאת חיפוש

מוות פתאומי בגיל הילדות הוא אירוע טרגי ומטלטל, והעובדה שהייתה דרך למנוע את המוות מגבירה ומעצימה את תחושת הקושי. תמותה ממקור של הלב (SCD – Sudden cardiac death) היא אירוע נצפה של מוות פתאומי לא צפוי מסיבה הקשורה ללב, המתרחש תוך שעה ממועד הופעת התסמינים באדם בריא, או שהוא אירוע של מוות טבעי לא צפוי שהתרחש תוך פחות מ-24 שעות מרגע מציאת הגופה.

דום לב בילדות יכול להיגרם בין היתר ממגוון סיבות הקשורות ללב כולל חבלות, השפעת תרופות ומצבים גנטיים שונים. האירוע הראשון הוא לעיתים קטלני ומסתיים במוות פתאומי, אך במספר לא מבוטל של חולים מופיעים סימנים ותסמינים מחשידים מקדימים, כולל אנמנזה משפחתית. הכרת ממצאים אלו ובירור מתאים עשויים לשפר את שיעור ההישרדות.

טכיקרדיה קטכולאמינרגית פולימורפית חדרית (CPVT – Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) היא מחלה הנגרמת מפגיעה בתעלות יונים בתאי הלב. פגיעה זו יכולה לגרום להפרעות קצב מסכנות חיים משניות להתרגשות או לפעילות גופנית.CPVT היא חלק נכבד ממקרי מוות פתאומי בצעירים, ולכן מודעות לבעיה וטיפול נכון הם בעלי חשיבות עליונה במניעת תמותה. במהלך העשור וחצי האחרונים, נעשה מאמץ מחקרי עצום שקידם רבות את הידע שלנו בפתופיזיולוגיה של המחלה ובאטיולוגיה הגנטית שלה. ידע זה משפר את יכולתנו לאבחן את החולים הללו ולהעניק להם טיפול הולם.

במאמר זה מובאת פרשת חולה, ילדה שמתה מוות פתאומי על רקע CPVT. בנוסף מובאת סקירת ספרות עדכנית המסכמת את המאפיינים הקליניים, הרקע הגנטי, דרכי האבחון ואסטרטגיות הטיפול האפשריות.

נעמה רפופורט^1,2, נטע גוטליב³, אולגה פלד⁴, אבי ליבנה^2,3

מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ³מחלקה פנימית ו', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ⁴היחידה למחלות זיהומיות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

דלקת זיהומית של פנים הלב (אנדוקרדיטיס) היא מחלה זיהומית מערכתית קשה, המלווה סיבוכים וסכנת מוות. לפני מספר שנים, צמצמו הנחיות האיגוד האמריקאי לקרדיולוגיה באופן קיצוני את קהל היעד למתן טיפול מונע ואת סוגי הפעולות הרפואיות שבהן יש לתת טיפול מונע. לעומת זאת, בנייר העמדה של הוועדה הישראלית מטעם ההסתדרות הרפואית בישראל (הר"י) הושארו ההנחיות הקודמות בדבר סוגי הפעולות בהן יש לתת טיפול מונע. בעוד שעל פי ההנחיות של האיגוד האמריקאי, יש לתת טיפול מונע לקראת פעולות פולשניות ברפואת שיניים בלבד, נייר העמדה הישראלי מחזיק בגישה שיש לתת טיפול מונע גם סמוך לפעולות בדרכי הנשימה, מערכת העיכול, מערכת השתן ומערכת המין הנשית.

במאמר זה מובאת פרשת חולה עם מסתם ותין (אאורטה), אשר אובחן כלוקה בדלקת זיהומית של פנים הלב כחודש לאחר קולונוסקופיה וכריתת פוליפ, ואשר לא קיבל טיפול אנטיביוטי מונע. הקפדה על ההנחיות של הוועדה הישראלית בדבר מתן טיפול מונע גם בפעולות בדרכי העיכול, הייתה קרוב לוודאי מונעת את התחלואה הקשה במקרה זה. אולם, לנוכח נדירות התופעה, הסוגיה של מתן טיפול אנטיביוטי מונע לפני פעולה חודרנית לאוכלוסיית הסיכון נותרה בשלב זה פתוחה.

אילן אטלס¹, יזהר בן שלמה², יסמין עבאס²

¹היחידה הגינקו אונקולוגית, ²מחלקת נשים ויולדות, מרכז רפואי פוריה

טרטומה של הכיסה, המכונה גם דרמואיד, היא שאת שחלה טבה מתאי נבט השכיח בנשים בגיל הפוריות. דרמואיד הפדר (האומנטום) הוא נדיר, ומקורו ככל הנראה מהתנתקות שחלה לאחר תסביב והשרשה משנית בפדר. דרמואיד ענק בגיל מבוגר הוא נדיר ביותר. מדווח במאמרנו על אישה בת 73 שנים שפנתה עם כאבי בטן ומימצא של כיסה ענקית בבטן בקוטר של 26 ס"מ. בניתוח נמצא דרמואיד ענק בפדר השוקל מעל שישה ק"ג, כשהוא דבוק לדופן הבטן הקדמי וקשור לחצוצרה בלבד, בהיעדר שחלה באותו הצד. שאיבת תוכן הנוזל החלבי איפשרה את הוצאתו בחתך קטן.

אורי זילברמן

מירפאת שיניים לילדים, מרכז רפואי אוניברסיטאי ברזילי, אשקלון

תסמונת דאון מציבה בפני רופאי השיניים מספר רב של בעיות טיפוליות, החל מחוסר מלידה של הרבה שיניים קבועות, המשך בהתפתחות לקויה של אמצע הפנים הגורמת ללסת עליונה קטנה בהשוואה ללסת תחתונה וסגר הפוך, וכלה בהסתיידות לקויה של מרכיבי השן, צפיפות נמוכה של עצמות והיפוטוניה. האתגר הגדול של שחזור חוסר שיניים קבועות הביא לפיתוח תחום השתלים הדנטאליים לפני כשלושים שנים. אולם ההתפתחות הלקויה של עצמות הלסתות יחד עם הסגר ההפוך באנשים הלוקים בתסמונת דאון, גרמו לחששות בקרב רופאי השיניים בנוגע לשימוש בשתלים דנטאליים באוכלוסייה זו.

בשנת 1999 בוצעה על ידי צוות מירפאת השיניים של המרכז הרפואי ברזילי השתלה ראשונה בנער הלוקה בתסמונת דאון. השתלה זו נועדה לשחזר חוסר של ארבע שיניים קבועות. שתל אחד נפלט במהלך הריפוי ולאחר השתלת שלושת השתלים הנותרים, נערך מעקב של 15 שנים.

אחד הגורמים המשפיעים ביותר על הצלחת שתלים דנטאליים הוא בריאות החניכיים, כאשר מחלת חניכיים מתקדמת פוגעת ברמת העצם האוחזת את השתל ויכולה לגרום לפליטתו החוצה. הנער שבו בוצעה ההשתלה הגיע לביקורות במירפאה כל שלושה חודשים במהלך 15 שנות המעקב, ובכל ביקור בוצעו הערכה של בריאות החניכיים וניקוי אבנית או רובד חיידקים, על מנת למנוע דלקת חניכיים. פעולות אלה הביאו לכך שלא נצפה איבוד עצם סביב השתלים במהלך תקופת המעקב.

פרשת חולה זה ייחודית בכך שהוא היה הראשון שבו בוצעו שתלים דנטאליים. יתרה מכך, ניתן היה לשמור על השתלים במצב מיטבי במהלך תקופה ארוכה של 15 שנים, על ידי שמירה קפדנית על בריאות החניכיים.

שראל הלחמי

המחלקה לאורולוגיה, מרכז רפואי בני ציון, חיפה

אפידידימואורכיטיס היא דלקת של הגונדה העשויה להופיע בזכרים בכל גיל. בתינוקות ומבוגרים קיימת שכיחות מוגברת של דלקת מחיידקים בשל מומים מלידה והפרעות השתנה על רקע הגדלת הערמונית, בהתאמה. במתבגרים עשויה דלקת זו להיגרם עקב מחוללים המועברים ביחסי מין. אפידידימואורכיטיס שכיחה גם בילדים מתחת לגיל ההתבגרות. עם זאת, האטיולוגיות להתפתחות הדלקת אינן ברורות דיין, וכך גם ניהול פרשות החולים והמעקב. במאמר זה נסקרים המצבים השונים הגורמים לאפידידימואורכיטיס בילדים מתחת לגיל ההתבגרות, נדון הצורך לבצע בדיקות דימות ואילו בדיקות מומלצות, ומובאים אופי הטיפול והמעקב המומלצים.

חבצלת ירדן-בילבסקי^1,2, שי אשכנזי^1,2

¹המחלקה לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

פרסום מאמרים רפואיים מהווה אבן בסיס בהתקדמות מדע הרפואה. הכתיבה המדעית מהווה כלי חשוב המיועד לשיתוף ידע וניסיון, ובנוסף היא משרתת תהליך של סיעור מוחות מדעי ועיוני. בעולם המודרני הממוחשב, אשר בו שיתוף ידע הוא מטבע עובר לסוחר, מהווים פרסומים אלה בסיס להבנת מנגנוני מחלות ולקידום אבחון וטיפול בחולים.

מלכה יהלום¹, ריימונד פרח², יואב תורגמן¹

¹מכון הלב, בית חולים העמק, עפולה, מסונף לפקולטה לרפואה, הטכניון חיפה, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי רבקה זיו, צפת, מסונף לפקולטה לרפואה בגליל,  אוניברסיטת בר אילן, צפת

,

תסמונת ברוגדה, אשר דווח עליה בשני העשורים האחרונים, היא אחת המחלות הגנטיות הגורמות למוות פתאומי באנשים צעירים, ללא מחלת לב מבנית. התסמונת מתאפיינת באובדן הכרה ובמוות פתאומי, בעיקר במנוחה ובשינה, ומלווה בשינויים בתרשימי האק"ג: חסם בצרור ההולכה הימני והרמת קטע סט בחיבורי בית החזה הקדמיים (ולעיתים נדירות יותר, של הסרעפת).

מדווח במאמרנו על אדם צעיר שאובחן חמש שנים קודם להתקבלותו כלוקה בתסמונת, עבר השתלת מהפך קצב (דפיברילטור), ואושפז שוב עקב סחרחורת ועילפון בעקבות סערה חשמלית (שבעה אירועים מתועדים של פרפור חדרים) – כל זאת לאחר כעס והתרגשות קיצוניים (פעילות סימפתטית מוגברת). בניגוד לדיווחים בספרות, על כך שמרבית האירועים מתרחשים במנוחה ובשינה (פעילות וגלית), מועלית במאמרנו האפשרות של איפנון (מודולציה) אוטונומי סימפתטי, ולאו דווקא וגלי, כאחד המנגנונים  הנוספים העשויים להשרות  הפרעות קצב בתסמונת זו.
 

שלום בן שימול, דוד גרינברג


 

מחלקת ילדים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

צפדינה היא מחלה הנובעת מחסר בוויטמין C (חומצה אסקורבית). כיוון שוויטמין C נמצא במספר רב של מוצרי מזון, ובעיקר בפרי הדר, המחלה נדירה כיום במדינות המערב, ושכיחה יותר במדינות מתפתחות ובאוכלוסיות בסיכון, כמו אלכוהוליסטים. המחלה מתבטאת בתסמינים כמו חולשה כללית, דימומים מהעור ומהחניכיים, כאבי גפיים עד כדי שיתוק וחוסר יכולת לעמוד. האבחון מצריך רמת מודעות גבוהה, בדיקת רמת ויטמין C בדם ולעיתים גם מימצאים רדיוגרפיים אופייניים.

מובא להלן דיווח על ילדה בת שבע שנים, שאובחנה בעבר עם תת תזונה, הידרוקן הראש (Hydrocephalus) ופיגור פסיכומוטורי קשה, שאושפזה עקב דימום מהחניכיים, אנמיה קשה, כאבי רגליים וסירוב לעמוד וללכת. בירור נרחב לשלילת הפרעות קרישה, ממאירות וזיהום פורש כשלילי. רמת ויטמין C בדם הייתה נמוכה. החולה החלימה לאחר מתן טיפול בוויטמין C.

למרות שצפדינה נדירה כיום בישראל, עליה להיכלל באבחנה המבדלת של מחלות דמם וכאבי גפיים, בעיקר כאשר החולה מתקיים מברות (דיאטה) מאוזנת שאינה מכילה ויטמין C או לוקה בתת תזונה.
 

שלום בן שימול, דוד גרינברג

היחידה למחלות זיהומיות בילדים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

הפקולטה למדדי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

טפיל האכינוקוקוס הוא תולעת סרט (צסטודה), הגורמת למחלה זואונוטית. הטפיל מועבר לאדם בעקבות אכילת מזון הנגוע בביצי התולעת, המופרשות בצואת כלבים.

המחלה שכיחה באוכלוסייה הבדואית בדרום ישראל. באדם – מאכסן ביניים של התולעת – מתפתחת לאורך שנים מחלה כיסתית (ציסטית), בעיקר של הכבד והריאות. האבחון מצריך רמת מודעות גבוהה, ממצאים רדיוגרפיים אופייניים ותבחין סרולוגי סגולי, שעשוי להיות מפורש כשלילי, בעיקר כאשר המחלה פעילה מחוץ לכבד.

מובא להלן דיווח על חולה שאושפזה עקב מחלת חום, שיעול וכאבים בבית החזה. צילום בית החזה פורש כחיובי לדלקת ריאות חיידקית, ובעקבות זאת הוחל בטיפול אמפירי בצפטריאקסון ובאזיטרומיצין. מאחר שמצב החולה לא השתפר, הורחב הבירור ונמצאה עדות למחלה כיסתית אכינוקוקית של הריאות, חרף סרולוגיה שפורשה כשלילית לאכינוקוקוס גרנולוזוס. החולה החלימה לאחר ניתוח לכריתת הכיסה וטיפול באלבנדזול.

מחלה כיסתית אכינוקוקית של הריאות צריכה להיכלל באבחנה המבדלת של מחלת חום ושיעול – המסתמנת כדלקת ריאות שנרכשה בקהילה – כאשר חולה באזור אנדמי אינו מגיב כצפוי לטיפול האנטיביוטי האמפירי וכאשר ממצאי הרדיוגרפיה מחשידים לכך. על הרופא המטפל לכלול מחלה אכינוקוקית באבחנה המבדלת באוכלוסיות שבהן המחלה שכיחה, גם כאשר הסרולוגיה מפורשת כשלילית. 

נסרין חסון¹, עבד אגברייה², ישי לוי¹

¹המחלקה לרפואה פנימית ד', הקריה הרפואית לבריאות האדם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה,  ²המכון האונקולוגי, הקריה הרפואית לבריאות האדם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

דרמטומיוזיטיס היא מחלת שריר דלקתית עם מאפיינים בעור. מחלה זו עשויה ללוות מחלות ממאירות שונות, בעיקר אדנוקרצינומה. תסמונת פארא-ניאופלסטית בצורת דרמטומיוזיטיס שכיחה יותר בקרב גברים מעל גיל 45 שנים. ברוב החולים, הממאירות מתפתחת עד שלוש שנים לאחר הופעת המחלה, למעט סרטן השחלות, שיכול להופיע מאוחר יותר. יש הצדקה לערוך בירור לממאירות לרבות בדיקות סקר לחולים מבוגרים בסיכון עם דרמטומיוזיטיס. הבדיקות צריכות לכלול בירור מעבדתי ודימותי מקיף.

מובאת במאמרנו פרשת חולה צעיר עם שאת בריאות שהופיע עם תסמונת פארא-ניאופלסטית מלווה בתפרחת בעור, בכאבים ובחולשת שרירים. בנוסף, עלו ממצאי מעבדה והיסטולוגיה אופייניים. מחלת העור ליוותה את התלקחות המחלה הממאירה, והחולה הגיב היטב לשילוב טיפולי של כימותרפיה והקרנות.

המנגנונים האחראיים לתופעה אינם ברורים. ידוע, שקיים דמיון אנטיגני בין רקמת השריר לרקמת השאת עם תגובה אוטואימונית, המתווכת על ידי נוגדנים עצמוניים בחולים עם נטייה גנטית. בודדו מספר מאפיינים מעבדתיים וקליניים ייחודיים המצביעים על סיכון מוגבר לממאירות. במאמר זה מצוטטים מחקרים עדכניים העוסקים באבחון ממאירות בחולי דרמטומיוזיטיס, ומדווח על שכיחות המחלה במחלקות האשפוז בבית חולים רמב"ם בעשור האחרון.

יניב קרן^1,2, אורן פלדמן³, מיכאל סודרי², מרק אידלמן¹

¹היחידה לאורתופדית ילדים, הקמפוס לבריאות האדם, בית חולים רמב"ם, חיפה,²מחלקת אורתופדיה א', הקמפוס לבריאות האדם, בית חולים  רמב"ם, חיפה, ³מחלקת ילדים ב', בית חולים מאייר, בית חולים רמב"ם, חיפה

דקירה מקוצי קיפוד ים יכולה לגרום לפציעה קלה וזניחה, אולם יכולה לגרום גם לדלקת כרונית של קרום המפרק (Synovitis), עם תחלואה ארוכת טווח. השכיחות של בעלי חיים ימיים אלו במים הרדודים לאורך קו החוף טומנת בחובה את הפוטנציאל לפציעה בגפיים, בייחוד בכפות הידיים והרגליים, ובברכיים. טיפול מוקדם הוא המפתח למניעת ההשלכות לעתיד של הפציעה.

במאמר זה אנו סוקרים את הספרות בנוגע לפציעות אלו, ומדווחים על פרשת חולה, מתבגר, עם דלקת כרונית של נוזל המפרק, שנותח שנתיים לאחר הפציעה, עם היעלמות מלאה של התסמינים.